Włóknienie zaotrzewnowe - czym się charakteryzuje?
Tags
włóknienie tomografia otrzewna biopsja
Włóknienie zaotrzewnowe, zwane również chorobą Ormonda, to rzadkie schorzenie, które charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem tkanki włóknistej (bliznowatej) w przestrzeni zaotrzewnowej, czyli obszarze znajdującym się za otrzewną – błoną wyściełającą jamę brzuszną. Ta tkanka może prowadzić do ucisku narządów wewnętrznych, zwłaszcza moczowodów, co powoduje poważne zaburzenia w funkcjonowaniu układu moczowego i innych narządów.
Włóknienie zaotrzewnowe występuje stosunkowo rzadko, a jego przyczyny nie zawsze są jasne. Może mieć charakter idiopatyczny (nieznanego pochodzenia) lub wtórny, wywołany przez różne czynniki, takie jak infekcje, nowotwory, leki czy choroby autoimmunologiczne.

Przyczyny włóknienia zaotrzewnowego
Włóknienie zaotrzewnowe może mieć różnorodne przyczyny. W około dwóch trzecich przypadków uznaje się je za idiopatyczne, co oznacza, że przyczyna choroby nie jest znana. U pozostałych pacjentów choroba może mieć charakter wtórny, związany z różnymi czynnikami. Do najczęstszych przyczyn wtórnych należą:

  1. Leki:

    • Niektóre leki, szczególnie pochodne ergotaminy stosowane w leczeniu migren, a także leki na nadciśnienie, takie jak metylodopa i beta-blokery, mogą prowadzić do rozwoju włóknienia.

  2. Choroby autoimmunologiczne:

    • Włóknienie zaotrzewnowe może być związane z chorobami o podłożu autoimmunologicznym, w których organizm atakuje własne tkanki. Przykładem może być zespół zapalny IgG4, który charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym i odkładaniem tkanki włóknistej w różnych narządach.

  3. Nowotwory:

    • Niektóre nowotwory, zwłaszcza rak prostaty, przewodu pokarmowego czy narządów rodnych, mogą wywoływać proces włóknienia w przestrzeni zaotrzewnowej.

  4. Infekcje:

    • Rzadko, infekcje bakteryjne, grzybicze lub wirusowe mogą wywołać reakcję zapalną prowadzącą do odkładania się tkanki bliznowatej.

  5. Urazy i operacje:

    • Przebyte operacje chirurgiczne, szczególnie w obrębie jamy brzusznej, mogą w niektórych przypadkach powodować rozwój włóknienia w przestrzeni zaotrzewnowej.
Objawy włóknienia zaotrzewnowego
Objawy włóknienia zaotrzewnowego zależą od stopnia rozprzestrzenienia się tkanki włóknistej i od tego, które narządy są nią uciskane. Najczęściej choroba rozwija się powoli, a objawy mogą być niespecyficzne, co opóźnia diagnozę. Do typowych objawów włóknienia zaotrzewnowego należą:

  1. Ból brzucha lub pleców:

    • Najczęstszy objaw, wynikający z ucisku tkanek i narządów znajdujących się w przestrzeni zaotrzewnowej. Ból może być przewlekły i tępy, zwykle nasilający się w okolicy lędźwiowej lub podbrzusza.

  2. Zaburzenia układu moczowego:

    • Ucisk na moczowody prowadzi do ich zwężenia, co powoduje zatrzymanie moczu w nerkach (wodonercze). Objawia się to bolesnym oddawaniem moczu, częstymi infekcjami układu moczowego, a także obniżeniem wydalania moczu.

  3. Obrzęki nóg:

    • Ucisk na żyły i naczynia limfatyczne w obrębie zaotrzewnowym może powodować obrzęk nóg, zwłaszcza gdy dochodzi do ucisku żyły głównej dolnej, która odpowiada za odpływ krwi z kończyn dolnych.

  4. Zmniejszenie apetytu, nudności, wymioty:

    • Ucisk na przewód pokarmowy może powodować zaburzenia trawienia, co prowadzi do nudności, wymiotów, utraty wagi i ogólnego złego samopoczucia.

  5. Zaburzenia funkcji nerek:

    • Ucisk moczowodów i wynikająca z tego blokada odpływu moczu z nerek może prowadzić do pogorszenia funkcji nerek, a w ciężkich przypadkach do niewydolności nerek.
Diagnoza włóknienia zaotrzewnowego
Rozpoznanie włóknienia zaotrzewnowego bywa trudne, ponieważ objawy mogą być niespecyficzne i rozwijać się powoli. Proces diagnostyczny obejmuje:

  1. Badania obrazowe:

    • Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) to najważniejsze badania diagnostyczne, które pozwalają na ocenę obecności tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej oraz jej wpływu na narządy, szczególnie moczowody i nerki.

  2. Badania laboratoryjne:

    • Badania krwi, takie jak poziom kreatyniny i mocznika, mogą ocenić funkcję nerek. Wzrost poziomu tych wskaźników może świadczyć o niewydolności nerek.
    • Testy w kierunku chorób autoimmunologicznych, takich jak poziom IgG4, mogą być pomocne w przypadku podejrzenia choroby związanej z procesem autoimmunologicznym.

  3. Biopsja:

    • W niektórych przypadkach lekarze mogą zalecić biopsję tkanki z przestrzeni zaotrzewnowej, aby potwierdzić obecność tkanki włóknistej oraz wykluczyć inne potencjalne przyczyny, takie jak nowotwory.
Leczenie włóknienia zaotrzewnowego
Leczenie włóknienia zaotrzewnowego ma na celu zahamowanie rozwoju tkanki bliznowatej, złagodzenie objawów oraz przywrócenie normalnego funkcjonowania narządów, które zostały uciskane. W zależności od stopnia zaawansowania choroby i jej przyczyny, leczenie może obejmować:

  1. Leczenie farmakologiczne:

    • Kortykosteroidy (np. prednizon) są często stosowane, aby zahamować proces zapalny i zmniejszyć odkładanie się tkanki włóknistej. Kortykosteroidy mogą szybko złagodzić objawy, jednak mają działania niepożądane przy długotrwałym stosowaniu.
    • Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna czy metotreksat, mogą być stosowane, aby wspomóc działanie kortykosteroidów i zmniejszyć potrzebę ich długotrwałego stosowania.
    • W przypadkach, gdy choroba jest związana z podwyższonym poziomem IgG4, stosuje się specyficzne terapie, które celują w ten mechanizm autoimmunologiczny.

  2. Chirurgia:

    • W przypadkach, gdy tkanka bliznowata powoduje znaczną niedrożność moczowodów, może być konieczne ich chirurgiczne odbarczenie. Czasami stosuje się również wstawienie stentów moczowodowych, aby zapewnić swobodny przepływ moczu z nerek.
    • W zaawansowanych przypadkach, gdzie doszło do poważnych uszkodzeń narządów, takich jak nerki, może być konieczna transplantacja narządu.

  3. Monitorowanie i obserwacja:

    • Choroba wymaga regularnego monitorowania, aby ocenić skuteczność leczenia i wykrywać ewentualne powikłania. Regularne badania obrazowe, kontrola funkcji nerek i konsultacje z lekarzem są kluczowe dla długotrwałego zarządzania chorobą.
Prognozy i rokowania
Włóknienie zaotrzewnowe jest chorobą przewlekłą, ale jej przebieg może być różny w zależności od przyczyny i stopnia zaawansowania. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie mogą poprawić jakość życia pacjentów oraz zapobiec poważnym powikłaniom, takim jak niewydolność nerek. U wielu pacjentów stosowanie leczenia farmakologicznego, w tym kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, pozwala kontrolować chorobę i spowolnić proces włóknienia.
Włóknienie zaotrzewnowe to rzadkie, ale poważne schorzenie, które prowadzi do nadmiernego odkładania się tkanki bliznowatej w przestrzeni zaotrzewnowej, co może uciskać narządy wewnętrzne, zwłaszcza moczowody. Choroba ta wymaga skomplikowanego leczenia, obejmującego terapię farmakologiczną, a czasami interwencje chirurgiczne. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie są kluczowe, aby zapobiec groźnym powikłaniom i poprawić rokowania pacjenta.