Apocrine carcinoma

Rak apokrynowy to rzadki złośliwy nowotwór wywodzący się z gruczołów potowych apokrynowych. Najczęściej lokalizuje się w okolicach bogatych w te gruczoły, takich jak pachy, okolica anogenitalna, skóra głowy i powieki. Choroba wymaga różnicowania z innymi guzami przydatków skóry oraz z rakiem piersi. Leczenie polega głównie na chirurgicznym usunięciu guza, a rokowanie zależy od stopnia zaawansowania i obecności przerzutów.

Rak apokrynowy (carcinoma apocrinum) to złośliwy guz przydatków skóry wywodzący się z gruczołów apokrynowych, które znajdują się głównie w pachach, okolicy narządów płciowych, otoczce brodawki sutkowej i przewodzie słuchowym zewnętrznym. Choroba dotyczy zazwyczaj osób w średnim i starszym wieku, bez wyraźnej przewagi płciowej.

Epidemiologia

• Bardzo rzadki nowotwór – opisano mniej niż 100 przypadków
• Średni wiek zachorowania: 50–70 lat
• Najczęstsze lokalizacje: pacha, okolica kroczowa, skóra głowy, powieka (gruczoł Molla)

Etiologia i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna nie jest znana. Możliwe czynniki:

• Przewlekłe stany zapalne skóry w okolicy gruczołów apokrynowych
• Transformacja łagodnych zmian (np. gruczolak apokrynowy)
• Współwystępowanie z chorobą Pageta lub pozasutkową chorobą Pageta

Obraz kliniczny

• Twardy, wolno rosnący guzek, często bezobjawowy
• Najczęściej występuje w pachach lub okolicach narządów płciowych
• Może pojawić się zaczerwienienie, owrzodzenie, bolesność
• W zaawansowanym stadium – powiększenie okolicznych węzłów chłonnych

Obraz histopatologiczny

Cechy mikroskopowe:

• Struktura gruczołowa lub cewkowa z dużymi komórkami o eozynofilnej cytoplazmie
• Typowa dla gruczołów apokrynowych „dekapitacja” wydzieliny
• Atypia jądrowa, zwiększona liczba mitoz, czasem martwica

Immunohistochemia:

• Pozytywne: GCDFP-15, receptor androgenowy (AR), CK7, EMA
• Negatywne: ER/PR – pomocne w odróżnieniu od raka piersi
• Czasami dodatnia ekspresja HER2

Diagnostyka różnicowa

• Rak piersi (zwłaszcza ektopowy gruczoł sutkowy)
• Przerzuty raka gruczołowego (np. jelita grubego)
• Guzy przydatków skóry (np. rak ekrynowy)
• Choroba Pageta (może współistnieć z rakiem apokrynowym)

Diagnostyka

• Biopsja skóry – kluczowa do rozpoznania
• Badania obrazowe – USG, TK, MRI (w ocenie rozległości i przerzutów)
• Biopsja węzłów wartowniczych – w przypadku podejrzenia przerzutów
• Immunohistochemia do potwierdzenia różnicowania apokrynowego

Leczenie
Podstawowa metoda:

• Szerokie wycięcie chirurgiczne z marginesem zdrowych tkanek.

Inne metody:

• Usunięcie węzłów chłonnych, jeśli zajęte
• Radioterapia – w przypadku nieoperacyjnych guzów lub nawrotów
• Chemioterapia – brak standardu, stosowana indywidualnie w przypadkach zaawansowanych

Rokowanie

• Zwykle nowotwór o niskim stopniu złośliwości, ale nawroty i przerzuty się zdarzają
• Przerzuty do węzłów chłonnych w ok. 30–50% przypadków
• Konieczne jest długoterminowe monitorowanie pacjentów

Rak apokrynowy to rzadka, ale potencjalnie złośliwa choroba skóry. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie chirurgiczne są kluczowe. Z uwagi na ryzyko nawrotów i przerzutów, pacjenci wymagają długotrwałej kontroli onkologicznej.