Angiomyosarcoma

Angiomyosarcoma to wyjątkowo rzadki, wysoce złośliwy nowotwór tkanek miękkich, który wykazuje jednoczesne cechy mięśni gładkich i śródbłonka naczyniowego. Klinicznie przypomina inne mięsaki, jednak jego unikalna budowa histologiczna powoduje trudności diagnostyczne i terapeutyczne. Ze względu na agresywny przebieg i skłonność do przerzutów, rokowanie jest niekorzystne.

Angiomyosarcoma to niezwykle rzadki podtyp mięsaka, nieujęty jeszcze jednoznacznie w klasyfikacjach WHO jako osobna jednostka, ale opisywany w literaturze medycznej jako nowotwór o podwójnym różnicowaniu – naczyniowym (angio-) i mięśniowym (-myo-).

Najczęściej występuje u dorosłych w średnim lub starszym wieku, bez wyraźnej predylekcji płciowej. Może lokalizować się w różnych częściach ciała, zwłaszcza w:

• skórze i tkance podskórnej kończyn
• narządach jamy brzusznej
• ścianie macicy lub przewodzie pokarmowym

Histogeneza i patogeneza
Choć mechanizm powstawania angiomyosarcoma nie jest do końca poznany, uważa się, że nowotwór wywodzi się z pluripotencjalnych komórek mezenchymalnych zdolnych do różnicowania zarówno w kierunku mięśniowym (miocyty gładkie), jak i śródbłonkowym (komórki naczyń).

Histologicznie guz wykazuje:

• komórki wrzecionowate i nabłonkowate, często z pleomorfizmem jądrowym,
• obecność struktur naczyniopodobnych (kanałów naczyniowych),

ekspresję markerów:

• mięśniowych: desmina, α-SMA (mięśniowa aktyna gładka),
• śródbłonkowych: CD31, CD34, ERG.

Objawy są niespecyficzne i zależą od lokalizacji guza:

• guz podskórny – szybko rosnąca, niebolesna masa,
• objawy uciskowe – jeśli guz rośnie w obrębie jam ciała,
• krwawienia – z powodu rozwoju patologicznych naczyń,
• ogólne objawy nowotworowe – spadek masy ciała, osłabienie, gorączka.

Diagnostyka
Histopatologia i immunohistochemia
Diagnostyka opiera się na biopsji i ocenie mikroskopowej.

Różnicowanie z:

• angiosarcoma
• leiomyosarcoma
• epithelioid sarcoma

Markery diagnostyczne:

• CD31, CD34, ERG – markery śródbłonkowe
• SMA, desmina, h-caldesmon – markery mięśni gładkich
• Brak ekspresji S-100, cytokeratyn (CK) – pozwala wykluczyć inne guzy

Badania obrazowe:
MRI, CT – ocena lokalizacji i zasięgu.

PET-CT – wykrywanie przerzutów (częste w płucach, wątrobie, kościach).

Terapia skojarzona jest najczęściej stosowana i obejmuje:

• Chirurgię – podstawowe leczenie, jeśli guz jest operacyjny. Wymagana szeroka resekcja z marginesem
• Radioterapia – uzupełniająca po operacji lub paliatywna
• Chemioterapia – stosowana w przypadku przerzutów lub nieoperacyjnych guzów. Schematy: doxorubicyna, ifosfamid, gemcytabina
• Terapie celowane/immunoterapia – badane eksperymentalnie, brak standardów. Czasem próby z inhibitorami VEGF (ze względu na komponent naczyniowy)

Rokowanie:

• Bardzo agresywny przebieg kliniczny
• Wysoki odsetek nawrotów i przerzutów
• 5-letnie przeżycie: szacowane na <30%
• Gorsze rokowanie przy dużym guzie, nacieku okolicznych tkanek i obecności przerzutów w momencie rozpoznania

Angiomyosarcoma to rzadki, ale bardzo niebezpieczny nowotwór o mieszanym różnicowaniu, wymagający wysokospecjalistycznej diagnostyki histopatologicznej. Ze względu na jego złośliwość, leczenie wymaga podejścia wielodyscyplinarnego – chirurgicznego, onkologicznego i radioterapeutycznego. Niska zapadalność sprawia, że brak jednoznacznych wytycznych, a decyzje terapeutyczne opierają się na indywidualnej ocenie przypadku.