Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna

Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna, czyli sarkoidoza, to przewlekła, układowa choroba zapalna o nieznanej przyczynie. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków w różnych narządach, najczęściej w płucach i węzłach chłonnych. Może przebiegać bezobjawowo lub powodować objawy zależne od zajętych narządów.

Przyczyny:

• dokładna przyczyna jest nieznana,

• podejrzewa się udział predyspozycji genetycznych, nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej oraz czynników środowiskowych,

• choroba nie jest zakaźna, nie przenosi się między ludźmi,

• częściej występuje u młodych dorosłych (20–40 lat).

Objawy:

• ogólne: zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, stany podgorączkowe,

• płuca: duszność, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej,

• węzły chłonne: powiększenie węzłów, szczególnie wnęk płucnych,

• skóra: rumień guzowaty, zmiany grudkowo-guzkowe, przebarwienia,

• oczy: zapalenie błony naczyniowej, zaczerwienienie, ból, światłowstręt, pogorszenie widzenia,

• stawy: bóle, obrzęki, ograniczona ruchomość (często stawy skokowe),

• wątroba i śledziona: powiększenie, zaburzenia czynności,

• serce: zaburzenia rytmu, niewydolność serca,

• układ nerwowy: neuropatie, zajęcie nerwu twarzowego.

Diagnozowanie:

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej (powiększenie węzłów wnękowych, zmiany śródmiąższowe),

• badania laboratoryjne: ACE podwyższone u części pacjentów, hiperkalcemia, zaburzenia czynności wątroby,

• badania czynnościowe płuc,

• biopsja zajętego narządu (najczęściej węzłów chłonnych lub płuca) potwierdzająca obecność ziarniniaków nieserowaciejących,

• wykluczenie innych chorób ziarniniakowych, np. gruźlicy.

Leczenie:

• w wielu przypadkach nie jest konieczne – choroba może ustąpić samoistnie,

• glikokortykosteroidy są leczeniem pierwszego wyboru w przypadku objawów lub zajęcia ważnych narządów,

• leki immunosupresyjne przy braku odpowiedzi na sterydy (metotreksat, azatiopryna),

• leczenie objawowe (np. krople do oczu w stanach zapalnych, leki przeciwarytmiczne),

• kontrola czynności płuc, oczu, serca i innych narządów.

Rokowania:

• u większości pacjentów obserwuje się samoistną remisję lub dobrą odpowiedź na leczenie,

• około 20–30 procent rozwija przewlekłą postać choroby,

• zajęcie serca, układu nerwowego lub ciężkie zmiany płucne pogarszają rokowanie,

• śmiertelność jest niewielka i wynika głównie z niewydolności oddechowej lub powikłań sercowych.

Dodatkowe informacje:

• choroba bywa wykrywana przypadkowo podczas badań obrazowych,

• rumień guzowaty często wiąże się z łagodnym przebiegiem i dobrą prognozą,

• regularne kontrole są kluczowe, nawet jeśli objawy są niewielkie,

• sarkoidoza może wpływać na jakość życia, zwłaszcza przez przewlekłe zmęczenie.