Angiosarcoma

Angiosarcoma to rzadki, ale wyjątkowo agresywny nowotwór złośliwy, który wywodzi się z komórek wyściełających naczynia krwionośne lub limfatyczne (śródbłonka). Może rozwijać się praktycznie w dowolnym miejscu organizmu, jednak najczęściej lokalizuje się w skórze, szczególnie w okolicy głowy i szyi, a także w piersiach, sercu, wątrobie i kończynach.

Angiosarcoma to mięsak naczyniowy, zaliczany do grupy nowotworów tkanek miękkich. Ma tendencję do szybkiego wzrostu, tworzenia przerzutów i nawracania po leczeniu. Z tego powodu rokowania w tej chorobie są zazwyczaj poważne.

Przewlekły obrzęk limfatyczny (np. po mastektomii) – tzw. angiosarcoma Stewart-Trevesa.

• Poprzednia radioterapia – szczególnie w leczeniu raka piersi lub miednicy
• Ekspozycja na substancje chemiczne – np. arsen, chlorek winylu (u pracowników przemysłowych)
• Wrodzone zespoły genetyczne – jak zespół Li-Fraumeni

Objawy różnią się w zależności od lokalizacji guza, ale najczęstsze to:

• Czerwonawy lub purpurowy guzek lub plama na skórze, przypominająca siniaka, który się powiększa
• Ból, obrzęk lub uczucie ucisku
• Krwawienie z guza
• W przypadku narządów wewnętrznych: niewydolność narządowa, ból brzucha, duszności

Badanie fizykalne i szczegółowy wywiad:

• USG, TK (tomografia komputerowa), MRI, a w niektórych przypadkach PET
• Biopsja – konieczna do postawienia rozpoznania
• Badania histopatologiczne i immunohistochemiczne, np. CD31, CD34, vWF (markery śródbłonka)

Z powodu agresywności nowotworu leczenie jest intensywne i wielotorowe:

• Chirurgiczne usunięcie guza – jeśli to możliwe, z szerokim marginesem
• Radioterapia – często stosowana jako uzupełnienie operacji
• Chemioterapia – zwłaszcza w przypadku przerzutów lub braku możliwości operacji
• Terapie celowane – w badaniach klinicznych lub przy określonych mutacjach

Rokowania w angiosarcoma są niestety niskie, zwłaszcza w przypadku późnego rozpoznania. 5-letnie przeżycie wynosi średnio około 30-40%. Najlepsze wyniki osiąga się przy wczesnym wykryciu i możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego.

Angiosarcoma to rzadki, ale bardzo złośliwy nowotwór naczyń krwionośnych, który wymaga szybkiej diagnostyki i agresywnego leczenia. Wczesne rozpoznanie może znacząco wpłynąć na rokowanie, dlatego wszelkie nietypowe zmiany skórne lub objawy wymagają pilnej konsultacji medycznej.