Tagi:
Angiosarcoma agresywny nowotór

Angiosarcoma to rzadki, ale wyjątkowo agresywny nowotwór złośliwy, który wywodzi się z komórek wyściełających naczynia krwionośne lub limfatyczne (śródbłonka). Może rozwijać się praktycznie w dowolnym miejscu organizmu, jednak najczęściej lokalizuje się w skórze, szczególnie w okolicy głowy i szyi, a także w piersiach, sercu, wątrobie i kończynach.

 


Angiosarcoma to mięsak naczyniowy, zaliczany do grupy nowotworów tkanek miękkich. Ma tendencję do szybkiego wzrostu, tworzenia przerzutów i nawracania po leczeniu. Z tego powodu rokowania w tej chorobie są zazwyczaj poważne.


Przewlekły obrzęk limfatyczny (np. po mastektomii) – tzw. angiosarcoma Stewart-Trevesa.

  • Poprzednia radioterapia – szczególnie w leczeniu raka piersi lub miednicy
  • Ekspozycja na substancje chemiczne – np. arsen, chlorek winylu (u pracowników przemysłowych)
  • Wrodzone zespoły genetyczne – jak zespół Li-Fraumeni


Objawy różnią się w zależności od lokalizacji guza, ale najczęstsze to:

  • Czerwonawy lub purpurowy guzek lub plama na skórze, przypominająca siniaka, który się powiększa
  • Ból, obrzęk lub uczucie ucisku
  • Krwawienie z guza
  • W przypadku narządów wewnętrznych: niewydolność narządowa, ból brzucha, duszności


Badanie fizykalne i szczegółowy wywiad:

  • USG, TK (tomografia komputerowa), MRI, a w niektórych przypadkach PET
  • Biopsja – konieczna do postawienia rozpoznania
  • Badania histopatologiczne i immunohistochemiczne, np. CD31, CD34, vWF (markery śródbłonka)


Z powodu agresywności nowotworu leczenie jest intensywne i wielotorowe:

  • Chirurgiczne usunięcie guza – jeśli to możliwe, z szerokim marginesem
  • Radioterapia – często stosowana jako uzupełnienie operacji
  • Chemioterapia – zwłaszcza w przypadku przerzutów lub braku możliwości operacji
  • Terapie celowane – w badaniach klinicznych lub przy określonych mutacjach


Rokowania w angiosarcoma są niestety niskie, zwłaszcza w przypadku późnego rozpoznania. 5-letnie przeżycie wynosi średnio około 30-40%. Najlepsze wyniki osiąga się przy wczesnym wykryciu i możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego.


Angiosarcoma to rzadki, ale bardzo złośliwy nowotwór naczyń krwionośnych, który wymaga szybkiej diagnostyki i agresywnego leczenia. Wczesne rozpoznanie może znacząco wpłynąć na rokowanie, dlatego wszelkie nietypowe zmiany skórne lub objawy wymagają pilnej konsultacji medycznej.