Choroba Coatsa

Choroba Coatsa (ang. Coats disease) to rzadkie, postępujące schorzenie naczyniowe siatkówki oka, które prowadzi do gromadzenia się płynu i tłuszczów pod jej powierzchnią, a w konsekwencji do pogorszenia wzroku, a nawet ślepoty.
Po raz pierwszy została opisana w 1908 roku przez szkockiego okulistę George’a Coatsa.

Na czym polega choroba Coatsa?

W przebiegu choroby dochodzi do nieprawidłowego rozwoju naczyń krwionośnych siatkówki.
Ściany naczyń stają się osłabione i przepuszczalne, co powoduje wyciekanie płynu surowiczego i lipidów (tłuszczów) do przestrzeni podsiatkówkowej.
Z czasem prowadzi to do obrzęku, oddzielania się siatkówki (odwarstwienia) i utraty widzenia w zajętym oku.

Choroba Coatsa występuje zazwyczaj jednostronnie (dotyczy jednego oka) i najczęściej u chłopców w wieku od 6 do 14 lat.

Przyczyny

Dokładna przyczyna choroby Coatsa nie jest do końca poznana.
Nie ma ona charakteru dziedzicznego – nie jest przekazywana genetycznie.

Uważa się, że schorzenie jest wynikiem wrodzonej anomalii rozwojowej naczyń siatkówki, które stają się nadmiernie poszerzone (teleangiektatyczne) i nieszczelne.

W rzadkich przypadkach podobny obraz może wystąpić w innych chorobach, np. w retinoblastomie (nowotworze siatkówki), dlatego diagnostyka różnicowa jest kluczowa.

Objawy zależą od stopnia zaawansowania choroby.
Na wczesnym etapie często są bezbólowe i niespecyficzne, dlatego choroba bywa wykrywana przypadkowo.

Do najczęstszych objawów należą:

• pogorszenie ostrości wzroku
• zez (najczęściej jednostronny)
• biały odblask źrenicy (leukokoria) widoczny na zdjęciach lub przy świetle
• zniekształcone widzenie (metamorfopsje)
• w zaawansowanym stadium – odwarstwienie siatkówki i utrata widzenia w chorym oku

Rozpoznanie choroby Coatsa opiera się na badaniu okulistycznym i badaniach obrazowych:

• Oftalmoskopia – ujawnia poszerzone, kręte naczynia i żółtawe złogi lipidowe w siatkówce
• Fluoresceinowa angiografia (FA) – pokazuje miejsca przecieku z naczyń
• OCT (optyczna koherentna tomografia) – ocenia grubość i strukturę siatkówki
• USG gałki ocznej – pomocne, gdy występuje znaczne odwarstwienie siatkówki
• W diagnostyce bardzo ważne jest wykluczenie retinoblastomy (guza siatkówki), zwłaszcza u małych dzieci z leukokorią

Leczenie zależy od stadium choroby i ma na celu zatrzymanie postępu zmian naczyniowych oraz zachowanie wzroku w miarę możliwości.

Stosuje się:

• koagulację laserową (fotokoagulacja) – zamyka nieszczelne naczynia
• krioterapię – niszczy chore naczynia przez zamrażanie
• iniekcje doszklistkowe leków anty-VEGF (np. ranibizumab, aflibercept) – hamują wzrost patologicznych naczyń
• w zaawansowanych przypadkach: operacyjne leczenie odwarstwienia siatkówki (witrektomia)

W bardzo ciężkich, nieodwracalnych przypadkach, gdy dochodzi do zaniku gałki ocznej lub bolesnej jaskry wtórnej, konieczne może być usunięcie oka (enukleacja) – jest to jednak ostateczność.

Rokowanie zależy od momentu rozpoznania i stopnia zaawansowania choroby.
Jeśli chorobę Coatsa wykryje się wcześnie i wdroży leczenie laserowe lub krioterapię, można zatrzymać jej postęp i uratować wzrok.
W późnych stadiach, gdy doszło do odwarstwienia siatkówki, widzenie często nie udaje się już przywrócić.

Choroba Coatsa to rzadkie, nienowotworowe schorzenie siatkówki, które prowadzi do poważnych zaburzeń widzenia, zwłaszcza u dzieci i młodzieży.
Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie okulistyczne mają kluczowe znaczenie dla zachowania wzroku.