Zespół Bindera

Zespół Bindera to rzadka wada wrodzona twarzoczaszki, znana również jako dysplazja szczękowo-nosowa. Charakteryzuje się spłaszczeniem środkowej części twarzy z niedorozwojem kości szczęki i nosa. Opisany po raz pierwszy przez Hansa Bindera w 1962 roku.

Przyczyny:

• dokładna etiologia nie jest w pełni poznana,
• podejrzewa się udział czynników genetycznych i środowiskowych,
• opisywano związek z niedoborem witaminy K u matki w czasie ciąży, ekspozycją na niektóre leki (np. warfarynę),
• częściej współistnieje z innymi wadami rozwojowymi.

Objawy:

• spłaszczony, „wklęsły” profil twarzy,
• krótki, zapadnięty grzbiet nosa,
• szeroki kąt nosowo-czołowy,
• cofnięta górna szczęka (hipoplazja szczęki),
• niedorozwój przegrody nosowej i zatok,
• wady zgryzu (często przodozgryz rzekomy),
• czasem współistnieją zaburzenia słuchu lub wady rozwojowe kończyn.

Diagnozowanie:

• rozpoznanie kliniczne na podstawie charakterystycznego wyglądu twarzy,
• badania obrazowe (RTG, CT, cefalometria) potwierdzają hipoplazję struktur nosowo-szczękowych,
• konsultacja ortodontyczna i laryngologiczna.

Leczenie:

• głównie chirurgiczne i ortodontyczne,
• chirurgia rekonstrukcyjna nosa i szczęki (np. osteotomie, przeszczepy kostne),
• leczenie ortodontyczne w celu korekcji wad zgryzu,
• w cięższych przypadkach wieloetapowe operacje plastyczne.

Rokowanie:

• dobre, wada nie zagraża życiu,
• leczenie chirurgiczne i ortodontyczne może znacząco poprawić estetykę i funkcję,
• w przypadku braku korekcji – trwałe zaburzenia wyglądu i zgryzu.

Pozostałe informacje:

• zespół jest rzadki i często bywa mylony z innymi wadami rozwojowymi twarzy,
• występuje zarówno izolowanie, jak i w połączeniu z innymi zespołami genetycznymi,
• pacjenci z zespołem Bindera często wymagają opieki wielospecjalistycznej: chirurga szczękowego, ortodonty, laryngologa i logopedy.