Tagi:
twarz szczęka operacja nosa laryngolog genetyka

Zespół Bindera to rzadka wada wrodzona twarzoczaszki, znana również jako dysplazja szczękowo-nosowa. Charakteryzuje się spłaszczeniem środkowej części twarzy z niedorozwojem kości szczęki i nosa. Opisany po raz pierwszy przez Hansa Bindera w 1962 roku.

Przyczyny:

  • dokładna etiologia nie jest w pełni poznana,
  • podejrzewa się udział czynników genetycznych i środowiskowych,
  • opisywano związek z niedoborem witaminy K u matki w czasie ciąży, ekspozycją na niektóre leki (np. warfarynę),
  • częściej współistnieje z innymi wadami rozwojowymi.

Objawy:

  • spłaszczony, „wklęsły” profil twarzy,
  • krótki, zapadnięty grzbiet nosa,
  • szeroki kąt nosowo-czołowy,
  • cofnięta górna szczęka (hipoplazja szczęki),
  • niedorozwój przegrody nosowej i zatok,
  • wady zgryzu (często przodozgryz rzekomy),
  • czasem współistnieją zaburzenia słuchu lub wady rozwojowe kończyn.

Diagnozowanie:

  • rozpoznanie kliniczne na podstawie charakterystycznego wyglądu twarzy,
  • badania obrazowe (RTG, CT, cefalometria) potwierdzają hipoplazję struktur nosowo-szczękowych,
  • konsultacja ortodontyczna i laryngologiczna.

Leczenie:

  • głównie chirurgiczne i ortodontyczne,
  • chirurgia rekonstrukcyjna nosa i szczęki (np. osteotomie, przeszczepy kostne),
  • leczenie ortodontyczne w celu korekcji wad zgryzu,
  • w cięższych przypadkach wieloetapowe operacje plastyczne.

Rokowanie:

  • dobre, wada nie zagraża życiu,
  • leczenie chirurgiczne i ortodontyczne może znacząco poprawić estetykę i funkcję,
  • w przypadku braku korekcji – trwałe zaburzenia wyglądu i zgryzu.

Pozostałe informacje:

  • zespół jest rzadki i często bywa mylony z innymi wadami rozwojowymi twarzy,
  • występuje zarówno izolowanie, jak i w połączeniu z innymi zespołami genetycznymi,
  • pacjenci z zespołem Bindera często wymagają opieki wielospecjalistycznej: chirurga szczękowego, ortodonty, laryngologa i logopedy.