Adrenocortical Carcinoma

Rak kory nadnerczy, znany również jako adrenocortical carcinoma (ACC), to rzadki, ale wyjątkowo agresywny nowotwór złośliwy, wywodzący się z komórek produkujących hormony w korze nadnerczy. Może wystąpić zarówno u dzieci, jak i dorosłych, a jego rozpoznanie często następuje dopiero w zaawansowanym stadium.

Nadnercza to dwa małe gruczoły umiejscowione nad nerkami. Składają się z dwóch części: rdzenia i kory. Kora nadnerczy odpowiada za produkcję kluczowych hormonów, takich jak:

• Kortyzol (reguluje stres i metabolizm)
• Aldosteron (kontroluje ciśnienie krwi i poziom elektrolitów)
• Androgeny (hormony płciowe)
• Rak kory nadnerczy może wpływać na nadprodukcję tych hormonów lub w ogóle ich nie wydzielać

Objawy zależą od tego, czy guz wydziela hormony. Można je podzielić na:

1. Hormonalne:

• Zespół Cushinga: nadmiar kortyzolu → przyrost masy ciała, trądzik, osłabienie mięśni, nadciśnienie
• Hirsutyzm i trądzik u kobiet (nadmiar androgenów)
• Zaburzenia miesiączkowania
• Wzrost ciśnienia tętniczego i osłabienie mięśni (nadmiar aldosteronu)

2. Niezwiązane z hormonami:

• Bóle brzucha lub pleców
• Uczucie ucisku
• Utrata masy ciała
• Osłabienie
• Wykrycie guza przypadkowo w badaniach obrazowych

Rozpoznanie obejmuje:

• Badania krwi i moczu – ocena poziomów hormonów,
• Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) nadnerczy,
• PET-CT – wykrywanie przerzutów,
• Biopsja – rzadko stosowana z powodu ryzyka rozsiewu komórek nowotworowych (częściej po operacji analizuje się guz).

Najskuteczniejszym sposobem leczenia jest:

• Radykalna operacja chirurgiczna – całkowite usunięcie guza wraz z otaczającymi tkankami,
• Mitotan – lek cytotoksyczny działający na komórki nadnerczy (stosowany zwłaszcza w przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotów),
• Chemioterapia – w zaawansowanych stadiach,
• Radioterapia – wspomagająco po operacji.

Rak kory nadnerczy charakteryzuje się szybkim wzrostem i dużym ryzykiem przerzutów, głównie do płuc, wątroby i kości. Rokowanie zależy od:

• stopnia zaawansowania w chwili rozpoznania
• możliwości chirurgicznego usunięcia guza
• odpowiedzi na leczenie
• 5-letnia przeżywalność wynosi ok. 30–40%, ale w przypadkach wczesnego wykrycia może być znacznie wyższa

Rak kory nadnerczy to poważny, choć rzadki nowotwór, który może dawać bardzo zróżnicowane objawy, zwłaszcza hormonalne. Wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie dają największe szanse na wyleczenie. W razie nietypowych objawów lub przypadkowo wykrytego guza nadnercza warto skonsultować się ze specjalistą endokrynologii lub onkologii.