Tagi:
żyły wątroba usg doppler usg brzuch

Choroba Budda-Chiariego to rzadkie schorzenie wątroby, polegające na zakrzepicy żył wątrobowych, co prowadzi do upośledzenia odpływu krwi z wątroby. Skutkiem tego jest zastój krwi, powiększenie wątroby, wodobrzusze, a w cięższych przypadkach – niewydolność wątroby. Choroba może mieć przebieg ostry, podostry lub przewlekły.

 

Przyczyny

  • zakrzepica żył wątrobowych, spowodowana stanami sprzyjającymi nadkrzepliwości:
  • choroby mieloproliferacyjne (np. czerwienica prawdziwa),
  • mutacje genów prozakrzepowych (np. mutacja czynnika V Leiden, mutacja protrombiny),
  • zespół antyfosfolipidowy,
  • nowotwory (np. rak wątrobowokomórkowy),
  • ciąża, stosowanie antykoncepcji hormonalnej,
  • idiopatyczne (u części pacjentów brak uchwytnej przyczyny).

 

Objawy

  • Ból w prawym podżebrzu.
  • Wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej).
  • Powiększenie wątroby (hepatomegalia).
  • Obrzęki kończyn dolnych.
  • Czasem żółtaczka, nudności, zmęczenie.
  • W ostrym przebiegu: szybki rozwój niewydolności wątroby i zaburzeń krzepnięcia.
  • W formie przewlekłej: objawy marskości wątroby.

 

Diagnozowanie

  • USG Doppler jamy brzusznej – ocena przepływu w żyłach wątrobowych.
  • Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) – potwierdzenie zakrzepów i ocena struktury wątroby.
  • Biopsja wątroby – czasem potrzebna w celu oceny zmian histopatologicznych.
  • Badania krwi – w tym testy oceniające krzepnięcie i funkcję wątroby.
  • Badania w kierunku stanów nadkrzepliwości.

 

Leczenie

  • Leczenie przyczynowe – leczenie choroby podstawowej (np. czerwienica prawdziwa, zespoły mieloproliferacyjne).
  • Antykoagulanty (np. heparyna, warfaryna) – zapobiegają dalszym zakrzepom.
  • Leczenie objawowe:
    • leki moczopędne (na wodobrzusze),
    • paracenteza (usunięcie płynu z jamy brzusznej).
  • Angioplastyka lub stentowanie żył wątrobowych (jeśli możliwe).
  • Zabieg TIPS (przezszyjny wewnątrzwątrobowy zespolenie wrotno-systemowe) – by zmniejszyć nadciśnienie wrotne.
  • Przeszczep wątroby – w ciężkich przypadkach lub przy niewydolności.

 

Powikłania

  • Nadciśnienie wrotne, żylaki przełyku, wodobrzusze.
  • Niewydolność wątroby.
  • Marskość wątroby.
  • Ryzyko zgonu w ostrych przypadkach bez leczenia.

 

Występowanie

  • Choroba bardzo rzadka, częściej u kobiet w wieku 20–40 lat.
  • Częstość szacowana na około 1 na 100 000–500 000 osób.
  • Występuje na całym świecie, ale może być częstsza w niektórych rejonach Azji (gdzie częściej zajęta jest żyła główna dolna).

 

Ciekawostki

  • Nazwa pochodzi od George’a Budda i Hans Chiari’ego, którzy opisali chorobę w XIX wieku.
  • W Azji spotykana jest postać choroby z zakrzepicą żyły głównej dolnej, która różni się przebiegiem od form europejskich.
  • Dzięki nowoczesnym technikom (jak TIPS i przeszczepienia) rokowanie w tej chorobie znacznie się poprawiło.