Zespół Binga-Neela

Zespół Binga-Neela to bardzo rzadkie powikłanie makroglobulinemii Waldenströma, w którym dochodzi do nacieczenia ośrodkowego układu nerwowego przez komórki nowotworowe produkujące immunoglobulinę IgM. Choroba prowadzi do objawów neurologicznych, często nieswoistych i różnorodnych.

Przyczyny

• związany wyłącznie z makroglobulinemią Waldenströma,
• proliferacja komórek chłoniakowych, które przedostają się do ośrodkowego układu nerwowego,
• czynniki genetyczne i molekularne sprzyjające przenikaniu komórek nowotworowych do mózgu i rdzenia.

Objawy

• bóle głowy, zawroty, problemy z równowagą,
• neuropatie obwodowe, parestezje, osłabienie kończyn,
• zaburzenia poznawcze, pogorszenie pamięci, dezorientacja,
• objawy psychiatryczne (np. zmiany osobowości, depresja),
• napady padaczkowe,
• zaburzenia widzenia, rzadziej słuchu.

Diagnostyka

• badanie neurologiczne i hematologiczne,
• rezonans magnetyczny (MRI) mózgu i rdzenia kręgowego,
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (wykrywanie komórek chłoniakowych, obecność IgM),
• badania molekularne (mutacja MYD88 L265P typowa dla Waldenströma).

Leczenie

• immunochemioterapia stosowana w makroglobulinemii Waldenströma (np. rytuksymab, cyklofosfamid, fludarabina),
• leki nowej generacji – inhibitory BTK (ibrutynib), które dobrze przenikają do ośrodkowego układu nerwowego,
• radioterapia w przypadku ogniskowych zmian,
• leczenie objawowe: sterydy, leki przeciwdrgawkowe, rehabilitacja.

Rokowania

• rokowanie jest poważne, ponieważ zajęcie ośrodkowego układu nerwowego znacznie pogarsza przebieg makroglobulinemii,
• nowoczesne terapie celowane (ibrutynib) poprawiają rokowanie i wydłużają przeżycie,
• wczesna diagnoza i wdrożenie leczenia zwiększają szanse na kontrolę objawów.

Pozostałe informacje

• zespół został opisany w latach 30. XX wieku przez Binga i Neela,
• niezwykle rzadkie powikłanie – dotyczy mniej niż 1% pacjentów z makroglobulinemią Waldenströma,
• brak jednoznacznych schematów leczenia – terapia dobierana indywidualnie.