Mięsak Kaposiego – nowotwór związany z zaburzeniami odporności

Mięsak Kaposiego (MK) to rzadki nowotwór wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i limfatycznych. Jego rozwój jest silnie związany z zaburzeniami odporności oraz zakażeniem wirusem HHV-8 (Human Herpesvirus 8), nazywanym również wirusem mięsaka Kaposiego (KSHV). Choroba może mieć różny przebieg – od łagodnych zmian skórnych po agresywną postać zajmującą narządy wewnętrzne.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Kluczową rolę w rozwoju mięsaka Kaposiego odgrywa zakażenie wirusem HHV-8. Samo zakażenie nie oznacza jednak wystąpienia choroby. Do jej rozwoju dochodzi najczęściej wtedy, gdy układ odpornościowy jest osłabiony.

Do głównych czynników ryzyka należą:

• Zakażenie wirusem HIV/AIDS – szczególnie u osób nieleczonych lub z niską liczbą limfocytów CD4.
• Leczenie immunosupresyjne – np. u pacjentów po przeszczepach narządów.
• Wrodzone niedobory odporności.
• Podeszły wiek (w klasycznej postaci choroby).
• Postacie mięsaka Kaposiego

Wyróżnia się cztery główne postacie choroby:

• Klasyczna – występuje głównie u starszych mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego lub wschodnioeuropejskiego. Zmiany rozwijają się powoli, zwykle na kończynach dolnych.
• Endemiczna (afrykańska) – spotykana w Afryce Subsaharyjskiej, może mieć bardziej agresywny przebieg.
• Epidemiczna (związana z HIV/AIDS) – najczęstsza w krajach rozwiniętych; może obejmować skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne.
• Jatrogenna (po przeszczepach) – rozwija się u osób leczonych immunosupresyjnie.

Objawy

Najbardziej charakterystycznym objawem są zmiany skórne w postaci czerwonych, fioletowych lub brunatnych plam, grudek i guzków. Zwykle nie bolą, ale mogą powodować obrzęk i owrzodzenia.

W zaawansowanych stadiach choroba może zajmować:

• błony śluzowe (np. jamę ustną),
• przewód pokarmowy (krwawienia, bóle brzucha),
• płuca (duszność, kaszel),
• węzły chłonne.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na:

• badaniu klinicznym zmian skórnych,
• biopsji i badaniu histopatologicznym,
• badaniach obrazowych (np. RTG, tomografia komputerowa),
• ocenie stanu odporności (np. liczby limfocytów CD4 u osób z HIV).

Leczenie

Wybór terapii zależy od postaci choroby, jej zaawansowania oraz ogólnego stanu pacjenta.

Najczęściej stosowane metody to:

• Leczenie antyretrowirusowe (HAART) u osób z HIV – może prowadzić do cofnięcia zmian.
• Zmniejszenie immunosupresji u pacjentów po przeszczepach (jeśli to możliwe).
• Chemioterapia (miejscowa lub ogólnoustrojowa).
• Radioterapia – skuteczna w leczeniu zmian skórnych.
• Leczenie chirurgiczne pojedynczych zmian.

Rokowanie

Rokowanie zależy od postaci choroby oraz stopnia zaburzeń odporności. W dobie skutecznej terapii antyretrowirusowej postać związana z HIV ma znacznie lepsze rokowanie niż w latach 80. i 90. XX wieku. W przypadku postaci klasycznej przebieg bywa wieloletni i stosunkowo łagodny.

Mięsak Kaposiego jest nowotworem ściśle związanym z zaburzeniami odporności oraz zakażeniem wirusem HHV-8. Choć może przybierać różne postacie, wspólnym mianownikiem jest osłabienie układu immunologicznego. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie – szczególnie u osób z HIV – znacząco poprawiają rokowanie i jakość życia pacjentów.