Kostniakomięsak – złośliwy nowotwór kości

Kostniakomięsak (osteosarcoma) to jeden z najczęstszych pierwotnych, złośliwych nowotworów kości. Wywodzi się z komórek mezenchymalnych zdolnych do produkcji osteoidu (niedojrzałej tkanki kostnej). Choroba najczęściej występuje u dzieci, młodzieży oraz młodych dorosłych, szczególnie w okresie intensywnego wzrostu kości.

Kogo dotyczy kostniakomięsak?

Najwięcej zachorowań obserwuje się między 10. a 20. rokiem życia. Drugi, mniejszy szczyt zachorowań dotyczy osób starszych, zwłaszcza z chorobami kości, takimi jak choroba Pageta. Nowotwór częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt.

Lokalizacja guza

Kostniakomięsak rozwija się najczęściej w okolicach przynasad kości długich, czyli tam, gdzie kość intensywnie rośnie. Najczęstsze lokalizacje to:

• okolica kolana (dolna część kości udowej i górna część kości piszczelowej),
• bliższa część kości ramiennej,
• rzadziej inne kości długie lub miednica.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna rozwoju kostniakomięsaka nie jest znana, jednak wskazuje się na kilka czynników zwiększających ryzyko:

• szybki wzrost kości w okresie dojrzewania,
• wcześniejsze napromienianie kości,
• choroba Pageta,
• niektóre zespoły genetyczne (np. zespół Li-Fraumeni, siatkówczak dziedziczny związany z mutacją genu RB1).

Objawy

Najczęstszym objawem jest ból kości, który początkowo może być okresowy i nasilający się w nocy. Z czasem staje się stały i coraz silniejszy. Inne objawy to:

• obrzęk i wyczuwalny guz w okolicy zmiany,
• ograniczenie ruchomości stawu,
• utykanie (gdy zmiana dotyczy kończyny dolnej),
• złamanie patologiczne w osłabionej przez nowotwór kości.

Objawy bywają początkowo mylone z urazem sportowym, co może opóźniać rozpoznanie.

Diagnostyka

Rozpoznanie kostniakomięsaka wymaga kompleksowej diagnostyki:

• RTG kości – często ujawnia charakterystyczne zmiany, takie jak reakcja okostnej (np. tzw. objaw „promieni słonecznych”),
• rezonans magnetyczny (MRI) – ocena rozległości guza w tkankach miękkich,
• tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej – w celu wykrycia przerzutów do płuc,
• biopsja – ostateczne potwierdzenie rozpoznania w badaniu histopatologicznym.

Przerzuty

Kostniakomięsak ma skłonność do wczesnego tworzenia przerzutów, głównie do:

• płuc (najczęstsza lokalizacja),
• innych kości.

Dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie i wdrożenie leczenia.

Leczenie

Terapia kostniakomięsaka jest wieloetapowa i obejmuje:

1. Chemioterapię przedoperacyjną (neoadiuwantową) – w celu zmniejszenia guza i zniszczenia mikroprzerzutów.
2. Leczenie chirurgiczne – usunięcie guza z marginesem zdrowych tkanek. Obecnie w większości przypadków możliwe jest leczenie oszczędzające kończynę z zastosowaniem endoprotezy.
3. Chemioterapię pooperacyjną (adiuwantową) – w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby.

Radioterapia ma ograniczone zastosowanie, ponieważ kostniakomięsak jest stosunkowo oporny na promieniowanie.

Rokowanie

Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby, obecności przerzutów oraz odpowiedzi na chemioterapię. U pacjentów bez przerzutów w momencie rozpoznania i przy dobrej odpowiedzi na leczenie odsetek 5-letnich przeżyć wynosi około 60–70%. Obecność przerzutów znacząco pogarsza rokowanie.

Kostniakomięsak to agresywny, złośliwy nowotwór kości, który najczęściej dotyka młodych osób w okresie intensywnego wzrostu. Wczesne rozpoznanie, szybka diagnostyka oraz kompleksowe leczenie onkologiczne znacząco zwiększają szanse na wyleczenie. Każdy utrzymujący się ból kości i narastający obrzęk u dziecka lub nastolatka powinny być skonsultowane z lekarzem i odpowiednio zdiagnozowane.