Askin tumor

Guz Askina to bardzo rzadki, złośliwy nowotwór należący do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET), wywodzących się z komórek mezenchymalnych. Jest podtypem mięsaka Ewinga, który lokalizuje się przede wszystkim w klatce piersiowej, szczególnie w obrębie ściany klatki piersiowej, opłucnej lub tkanki miękkiej.

Epidemiologia

• Występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych (najczęściej między 10. a 20. rokiem życia)
• Częściej diagnozowany u chłopców niż dziewcząt
• Bardzo rzadki – stanowi mały odsetek wszystkich mięsaków

Objawy są często niespecyficzne i mogą przypominać infekcje dróg oddechowych:

• przewlekły kaszel
• ból klatki piersiowej
• duszność
• gorączka
• uczucie zmęczenia
• czasem wyczuwalny guz w okolicy żeber
• możliwy wysięk opłucnowy

Diagnostyka

Badania obrazowe:

• RTG klatki piersiowej – często pierwszy krok diagnostyczny
• Tomografia komputerowa (CT) – dokładna ocena rozległości guza
• Rezonans magnetyczny (MRI) – przydatny w planowaniu leczenia chirurgicznego
• PET-CT – do wykrywania przerzutów i monitorowania odpowiedzi na leczenie

Biopsja i badania histopatologiczne:

• Niezbędna do postawienia ostatecznego rozpoznania
• Typowe cechy to małe, okrągłe, niebieskie komórki
• Dodatnie markery immunohistochemiczne: CD99, FLI-1
• Translokacja genetyczna: t(11;22)(q24;q12) – fuzja genów EWSR1-FLI1

Leczenie guza Askina jest wielomodalne i obejmuje:

1. Chemioterapia (neoadiuwantowa i adiuwantowa)

• Standardowe schematy obejmują m.in. winkrystynę, cyklofosfamid, doksorubicynę, ifosfamid, etopozyd

2. Chirurgia

• Celem jest całkowite wycięcie guza z marginesem tkanek zdrowych
• Niekiedy wymaga rekonstrukcji ściany klatki piersiowej

3. Radioterapia

• Stosowana, gdy chirurgiczne usunięcie nie jest możliwe lub margines jest dodatni
• Może być także terapią wspomagającą pooperacyjnie

Rokowanie jest poważne, ale możliwe do poprawy dzięki terapii skojarzonej

Czynniki pogarszające rokowanie:

• obecność przerzutów przy rozpoznaniu
• brak odpowiedzi na chemioterapię
• niemożność całkowitego wycięcia guza
• 5-letnie przeżycie wynosi średnio 40–60%, zależnie od stadium i skuteczności leczenia

Guz Askina to rzadki, złośliwy nowotwór dzieci i młodych dorosłych, lokalizujący się w klatce piersiowej. Wymaga szybkiego rozpoznania i skojarzonego leczenia (chemioterapia, chirurgia, radioterapia). Rokowanie zależy od zaawansowania choroby w momencie diagnozy oraz skuteczności leczenia