Tagi:
przewlekłe schorzenie metaboliczne układu kostnego Choroba Pageta kości

Choroba Pageta kości (ang. Paget’s disease of bone) to przewlekłe schorzenie metaboliczne układu kostnego, w którym dochodzi do zaburzenia równowagi między procesem niszczenia (resorpcji) a odbudowy (tworzenia) kości.

W efekcie kości rosną w sposób nieprawidłowy – stają się grubsze, zniekształcone i bardziej kruche, co zwiększa ryzyko złamań i deformacji.

Choroba została po raz pierwszy opisana w XIX wieku przez angielskiego lekarza Sir Jamesa Pageta, od którego nazwiska pochodzi jej nazwa.

 

Choroba Pageta występuje najczęściej u osób po 50. roku życia i częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet.
Nie jest chorobą rzadką – szacuje się, że cierpi na nią od 1 do 3% populacji powyżej 55 roku życia, choć wiele przypadków przebiega bezobjawowo.

Występuje głównie w krajach Europy Zachodniej, Ameryki Północnej i Australii, znacznie rzadziej w Azji czy Afryce.

 

Przyczyny choroby Pageta

Dokładna przyczyna choroby nie jest do końca poznana, ale przypuszcza się, że jej rozwój wynika z połączenia czynników genetycznych i środowiskowych.

Możliwe przyczyny:

  • mutacje genetyczne (np. w genie SQSTM1)
  • czynniki wirusowe – podejrzewa się związek z wirusami paramyksowirusowymi
  • uwarunkowania rodzinne – choroba występuje częściej u krewnych pierwszego stopnia

 

Jak przebiega choroba Pageta?

W zdrowych kościach stale zachodzi proces odnawiania – stare komórki kostne są usuwane przez osteoklasty, a nowe tworzone przez osteoblasty.
W chorobie Pageta ten proces jest zaburzony:

  • Faza niszczenia (osteolityczna) – osteoklasty nadmiernie rozkładają tkankę kostną
  • Faza mieszana – w miejscu uszkodzenia kość odbudowuje się w sposób chaotyczny
  • Faza sklerotyczna – powstaje zniekształcona, gruba, ale słaba kość

 

Zmiany najczęściej dotyczą:

  • miednicy
  • kości udowych
  • piszczeli
  • kręgosłupa
  • czaszki

 

Objawy choroby Pageta

U około 70% chorych choroba przebiega bezobjawowo i wykrywana jest przypadkowo – np. podczas badań RTG lub podwyższonej aktywności fosfatazy zasadowej (ALP) we krwi.

 

Kiedy pojawiają się objawy, mogą obejmować:

  • Ból kości – tępy, przewlekły, nasilający się w nocy
  • Zniekształcenia i pogrubienia kości – szczególnie w obrębie nóg i czaszki
  • Złamania patologiczne – kości są kruche i łamliwe
  • Objawy neurologiczne – ucisk powiększonych kości na nerwy (np. utrata słuchu przy zajęciu kości skroniowej)
  • Problemy stomatologiczne – przy zajęciu żuchwy lub szczęki
  • Objawy sercowe – przy rozległej chorobie może dojść do zwiększonego obciążenia serca

 

Rozpoznanie choroby Pageta opiera się na:

  • badaniu rentgenowskim (RTG) – ujawnia pogrubienie i deformacje kości
  • badaniu poziomu fosfatazy zasadowej (ALP) – jej wzrost świadczy o nasilonym metabolizmie kostnym
  • scyntygrafii kości – określa rozległość zmian
  • tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) – ocenia stopień zniszczenia kości i wpływ na otaczające tkanki

 

Leczenie choroby Pageta

Nie ma sposobu na całkowite wyleczenie choroby, ale leczenie może skutecznie hamować jej postęp i łagodzić objawy.

 

Leczenie farmakologiczne

  • Bisfosfoniany (np. alendronian, risedronian, pamidronian) – hamują aktywność osteoklastów i zmniejszają ból
  • Kalcytonina – alternatywa dla osób, które nie tolerują bisfosfonianów
  • Leki przeciwbólowe i przeciwzapalne – łagodzą dolegliwości bólowe

 

Leczenie wspomagające

  • Rehabilitacja i fizjoterapia – poprawia ruchomość i zapobiega przykurczom
  • Witaminy D i wapń – wspierają metabolizm kostny

 

Leczenie chirurgiczne

  • W przypadkach zaawansowanych może być konieczna korekcja deformacji, endoprotezoplastyka stawu lub stabilizacja złamań

 

Rokowanie i profilaktyka

Choroba Pageta ma przewlekły, powolny przebieg, ale przy odpowiednim leczeniu większość pacjentów prowadzi normalne życie.
Nieleczona może jednak prowadzić do poważnych powikłań, takich jak:

  • deformacje kości
  • utrata słuchu
  • zapalenie stawów
  • niewydolność serca
  • rzadko – rozwój nowotworu kości (mięsak Pageta)

Nie ma skutecznej profilaktyki, ale wczesne wykrycie i monitorowanie poziomu ALP u osób z obciążeniem rodzinnym pozwala na szybką reakcję i zahamowanie choroby.

 

Choroba Pageta kości to przewlekła choroba metaboliczna, w której dochodzi do nieprawidłowej przebudowy tkanki kostnej.
Choć często przebiega bezobjawowo, w zaawansowanym stadium może prowadzić do bólu, zniekształceń i poważnych komplikacji.

Wczesne rozpoznanie, regularna kontrola i odpowiednie leczenie farmakologiczne są kluczem do utrzymania dobrej jakości życia i zapobiegania powikłaniom.