Zespół Blanda-White’a-Garlanda
Tags
serce kardiologia kardiolog kardiochirurgia kardiochirurg choroby serca

Zespół Blanda-White’a-Garlanda to rzadka, wrodzona wada serca polegająca na nieprawidłowym odejściu lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego zamiast od aorty. Prowadzi to do niedokrwienia mięśnia sercowego i ciężkiej niewydolności serca, zwłaszcza u niemowląt. Jest to stan zagrażający życiu, wymagający szybkiej diagnostyki i leczenia kardiochirurgicznego.

Przyczyny:

  • wrodzona wada rozwojowa układu naczyń wieńcowych,

  • zaburzenia w rozwoju serca w okresie płodowym,

  • zwykle sporadyczna, bez wyraźnego dziedziczenia,

  • bardzo rzadko współwystępuje z innymi wadami serca.

Objawy:

  • u niemowląt: duszność, słabe przybieranie na wadze, potliwość podczas karmienia,

  • objawy niewydolności serca,

  • bladość, drażliwość, płacz sugerujący ból w klatce piersiowej,

  • u starszych dzieci lub dorosłych: ból w klatce piersiowej, omdlenia, zaburzenia rytmu serca,

  • ryzyko nagłego zgonu sercowego.

Mechanizm choroby:

  • po urodzeniu spada ciśnienie w tętnicy płucnej,

  • krew w lewej tętnicy wieńcowej zaczyna płynąć wstecz do pnia płucnego,

  • mięsień sercowy lewej komory otrzymuje niedostateczną ilość tlenu,

  • prowadzi to do niedokrwienia, zawałów i osłabienia serca.

Diagnozowanie:

  • echokardiografia jako podstawowe badanie,

  • EKG z cechami niedokrwienia,

  • RTG klatki piersiowej z cechami powiększenia serca,

  • tomografia komputerowa lub rezonans serca do dokładnej oceny naczyń wieńcowych,

  • cewnikowanie serca w wybranych przypadkach.

Leczenie:

  • pilne leczenie kardiochirurgiczne,

  • operacyjne odtworzenie prawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od aorty,

  • leczenie niewydolności serca przed i po operacji,

  • leczenie zaburzeń rytmu serca,

  • długoterminowa opieka kardiologiczna.

Rokowania:

  • bez leczenia śmiertelność jest bardzo wysoka w pierwszym roku życia,

  • po skutecznej operacji rokowanie znacznie się poprawia,

  • możliwa częściowa lub znaczna poprawa funkcji lewej komory,

  • u części pacjentów mogą utrzymywać się zaburzenia rytmu lub niewydolność serca.

Dodatkowe informacje:

  • wada znana jest także jako ALCAPA,

  • jest jedną z najczęstszych przyczyn zawału serca u niemowląt,

  • wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla przeżycia,

  • pacjenci wymagają wieloletniej kontroli kardiologicznej.