Zespół Brunstinga-Perry’ego

Zespół Brunstinga-Perry’ego to rzadka, przewlekła postać pemfigoidu pęcherzowego ograniczona głównie do skóry głowy i szyi. Choroba ma charakter autoimmunologiczny i prowadzi do powstawania pęcherzy oraz bliznowacenia, często skutkującego trwałą utratą włosów.

Przyczyny:

• choroba autoimmunologiczna,

• wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwko składnikom błony podstawnej skóry,

• zaburzenia odpowiedzi immunologicznej,

• dokładny mechanizm wyzwalający nie jest w pełni poznany.

Objawy:

• napięte pęcherze i nadżerki na skórze głowy,

• zmiany skórne na twarzy i szyi,

• strupy i owrzodzenia,

• bliznowacenie prowadzące do łysienia bliznowaciejącego,

• zwykle brak zajęcia błon śluzowych lub zajęcie minimalne,

• świąd lub pieczenie skóry.

Diagnozowanie:

• badanie dermatologiczne,

• biopsja skóry z oceną histopatologiczną,

• bezpośrednia immunofluorescencja wykazująca złogi immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej,

• badania serologiczne w kierunku autoprzeciwciał,

• różnicowanie z innymi postaciami pemfigoidu i pęcherzycy.

Leczenie:

• miejscowe lub ogólne glikokortykosteroidy,

• leki immunosupresyjne w cięższych przypadkach,

• leki przeciwzapalne i przeciwświądowe,

• regularna kontrola dermatologiczna.

Rokowania:

• choroba ma przewlekły, nawrotowy przebieg,

• wczesne leczenie zmniejsza ryzyko trwałego bliznowacenia,

• możliwa trwała utrata włosów w zajętych obszarach,

• ogólnie rokowanie co do życia jest dobre.

Dodatkowe informacje:

• jest uznawany za wariant bliznowaciejącego pemfigoidu,

• najczęściej dotyczy osób starszych,

• wymaga długotrwałego monitorowania dermatologicznego.