Zespół Bazexa

Zespół Bazexa to rzadki paranowotworowy zespół skórny, który zwykle towarzyszy nowotworom górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, najczęściej rakowi kolczystokomórkowemu krtani, gardła lub przełyku. Zmiany skórne często pojawiają się zanim zostanie rozpoznany nowotwór, dlatego mają duże znaczenie diagnostyczne.

Przyczyny:

• zespół ma paranowotworowe podłoże, co oznacza, że nie jest bezpośrednim skutkiem naciekania nowotworu, lecz wynika z reakcji immunologicznej organizmu na obecność komórek nowotworowych,

• dokładny mechanizm nie jest w pełni poznany; podejrzewa się udział cytokin, przeciwciał oraz zaburzeń w keratynizacji skóry indukowanych przez nowotwór,

• najczęściej współwystępuje z rakami płaskonabłonkowymi rejonu głowy i szyi.

Objawy:

• łuszczące się, rogowaciejące zmiany skórne, zwykle na dłoniach, stopach, palcach rąk i nóg, małżowinach usznych oraz na nosie,

• zmiany mogą przypominać łuszczycę lub rogowacenie dłoni i stóp,

• często towarzyszy im świąd, pękanie i bolesność skóry,

• zajęcie płytek paznokciowych – pogrubienie, zmatowienie, zniekształcenie, żółtawe zabarwienie,

• w niektórych przypadkach zmiany rozprzestrzeniają się na twarz lub inne obszary ciała,

• zwykle nie występują objawy ogólne poza tymi związanymi z chorobą nowotworową.

Diagnozowanie:

• rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym oraz obecności nowotworu złośliwego,

• badanie histopatologiczne skóry może wykazać nadmierne rogowacenie (hyperkeratozę) i parakeratozę, ale nie jest swoiste,

• poszukiwanie guza pierwotnego – szczególnie w obrębie głowy, szyi i górnego odcinka przewodu pokarmowego (laryngoskopia, gastroskopia, tomografia, PET-CT).

Leczenie:

• podstawą leczenia jest terapia choroby nowotworowej – chirurgia, radioterapia lub chemioterapia,

• po skutecznym leczeniu nowotworu zmiany skórne zazwyczaj ustępują samoistnie,

• leczenie dermatologiczne ma charakter objawowy – stosowanie emolientów, maści keratolitycznych (z mocznikiem, kwasem salicylowym) oraz leków przeciwzapalnych, np. kortykosteroidów miejscowych.

Rokowania:

• zależą od rodzaju i stopnia zaawansowania nowotworu,

• w wielu przypadkach zmiany skórne cofają się po leczeniu raka,

• nawrót zmian może być wczesnym sygnałem wznowy nowotworu.

Dodatkowe informacje:

• zespół został opisany po raz pierwszy w 1965 roku przez francuskiego dermatologa André Bazexa,

• występuje głównie u mężczyzn po 40. roku życia, co koreluje z typowym wiekiem zachorowania na nowotwory głowy i szyi,

• zespół Bazexa ma znaczenie diagnostyczne i prognostyczne – pojawienie się charakterystycznych zmian skórnych może umożliwić wcześniejsze wykrycie nowotworu złośliwego.