Choroba Castlemana

Choroba Castlemana to rzadkie schorzenie układu chłonnego, w którym dochodzi do nieprawidłowego rozrostu komórek w węzłach chłonnych. Nie jest to nowotwór w klasycznym znaczeniu, ale przypomina proces nowotworowy i może prowadzić do poważnych powikłań.

Po raz pierwszy opisana została w 1956 roku przez Benjamina Castleman’a. Do dziś jej mechanizmy nie są w pełni poznane, ale wiadomo, że choroba wiąże się z nadmierną aktywacją układu odpornościowego.

Rodzaje choroby Castlemana

Wyróżnia się dwie główne postacie:

• Postać jednogniskowa (unicentric Castleman disease, UCD)

• dotyczy tylko jednego węzła lub jednej grupy węzłów chłonnych
• najczęściej występuje w klatce piersiowej lub jamie brzusznej
• przebieg zwykle łagodniejszy, leczenie możliwe przez chirurgiczne usunięcie zmiany

• Postać wieloogniskowa (multicentric Castleman disease, MCD)

• zajmuje wiele węzłów chłonnych w różnych częściach ciała
• może przebiegać z gorączką, utratą masy ciała, powiększeniem wątroby i śledziony
• znacznie cięższa, wiąże się z zaburzeniami odporności i większym ryzykiem powikłań

Objawy są zróżnicowane i zależą od postaci:

W postaci jednogniskowej (UCD):

• często brak objawów
• powiększenie jednego węzła chłonnego
• czasem ból lub ucisk w danej okolicy

W postaci wieloogniskowej (MCD):

• gorączka, nocne poty, osłabienie
• utrata masy ciała, brak apetytu
• powiększone węzły chłonne w wielu lokalizacjach
• powiększona wątroba i śledziona
• anemia i inne zaburzenia krwi

Dokładne przyczyny nie są znane, ale istotną rolę odgrywają:

• nadmierna produkcja interleukiny-6 (IL-6) – cytokiny pobudzającej wzrost limfocytów
• infekcja wirusem HHV-8 (herpeswirus ludzki typu 8), szczególnie u osób z osłabioną odpornością
• współwystępowanie HIV w niektórych przypadkach MCD

Do rozpoznania choroby potrzebne są:

• badania obrazowe (TK, MR, USG) – ocena węzłów chłonnych
• biopsja węzła chłonnego – badanie histopatologiczne daje ostateczne rozpoznanie
• badania krwi – wykrywanie niedokrwistości, markerów stanu zapalnego, obecności wirusa HHV-8

Leczenie

W postaci jednogniskowej (UCD):

• leczenie chirurgiczne – całkowite usunięcie zmienionego węzła zwykle prowadzi do wyleczenia,
• w niektórych przypadkach stosuje się radioterapię.

W postaci wieloogniskowej (MCD):

• leczenie farmakologiczne:

• leki immunosupresyjne
• terapie biologiczne (np. przeciwciała monoklonalne blokujące IL-6 – siltuksymab, tocilizumab)
• leki przeciwwirusowe (u osób z HHV-8)
• chemioterapia w cięższych przypadkach

• leczenie wspomagające – transfuzje krwi, leki przeciwzapalne, wsparcie odporności.

Rokowanie

Postać jednogniskowa (UCD) – rokowanie bardzo dobre po operacji, większość pacjentów zostaje wyleczona.

Postać wieloogniskowa (MCD) – przebieg trudniejszy, wymaga przewlekłego leczenia i kontroli; rokowanie zależy od reakcji na terapię i obecności chorób towarzyszących (np. HIV).

Choroba Castlemana to rzadkie, ale poważne schorzenie układu chłonnego, które może przebiegać łagodnie w postaci jednogniskowej lub bardzo ciężko w postaci wieloogniskowej. Kluczowe dla poprawy rokowania jest wczesne rozpoznanie, prawidłowe zróżnicowanie rodzaju choroby oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia – chirurgicznego lub farmakologicznego.