Tagi:
najczęściej dotyczy dzieci i młodych dorosłych Chłoniak limfoblastyczny agresywny nowotwór układu chłonnego

Chłoniak limfoblastyczny (LBL, lymphoblastic lymphoma) to rzadki, ale bardzo agresywny nowotwór układu chłonnego. Należy do grupy chłoniaków nieziarniczych i wywodzi się z niedojrzałych limfocytów T lub B (tzw. limfoblastów).

Ze względu na obraz kliniczny i biologiczny, chłoniak limfoblastyczny jest bardzo blisko spokrewniony z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) – różnica polega głównie na lokalizacji i stopniu zajęcia szpiku kostnego.

 

Kogo dotyczy?

  • najczęściej chorują dzieci i młodzi dorośli (szczególnie chłopcy)
  • u dorosłych występuje rzadziej, ale przebieg bywa jeszcze bardziej agresywny

 

Objawy chłoniaka limfoblastycznego

Objawy miejscowe:

  • szybko powiększające się węzły chłonne
  • guz w śródpiersiu (typowe dla postaci T-komórkowej) powodujący kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej
  • zajęcie skóry, kości, ośrodkowego układu nerwowego

Objawy ogólne (tzw. B):

  • gorączka
  • nocne poty
  • spadek masy ciała
  • uczucie skrajnego zmęczenia

 

Rozpoznanie wymaga:

  • biopsji węzła chłonnego lub guza – badanie histopatologiczne i immunofenotypowanie
  • badań krwi i szpiku kostnego (dla odróżnienia od ALL)
  • badań obrazowych (TK, MRI, PET-CT) w celu oceny zasięgu choroby

 

 

Ze względu na agresywny charakter choroby, leczenie musi być intensywne i szybkie:

  • chemioterapia wielolekowa – podobna do stosowanej w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL)
  • profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego – podawanie leków dokanałowych, czasem radioterapia
  • przeszczepienie szpiku kostnego (allo-HSCT) – u pacjentów wysokiego ryzyka lub w przypadku nawrotu
  • leczenie wspomagające – antybiotykoterapia, transfuzje, profilaktyka infekcji
  • Nowoczesne terapie, takie jak immunoterapia (blinatumomab, CAR-T cells), są badane i w niektórych przypadkach wprowadzane do praktyki klinicznej

 

Rokowanie

  • U dzieci szanse na wyleczenie są stosunkowo wysokie – wynoszą nawet 70–80%
  • U dorosłych rokowanie jest gorsze, a przebieg choroby zwykle bardziej agresywny
  • Kluczowe znaczenie ma szybkie rozpoznanie i natychmiastowe wdrożenie intensywnej terapii

 

Chłoniak limfoblastyczny to rzadka, ale bardzo agresywna postać chłoniaka nieziarniczego, zbliżona biologicznie do ostrej białaczki limfoblastycznej. Najczęściej dotyczy dzieci i młodych dorosłych. Mimo trudnego przebiegu, dzięki intensywnej chemioterapii i nowoczesnym metodom leczenia wielu pacjentów udaje się osiągnąć długotrwałą remisję.