Przewlekła białaczka szpikowa (PBS)

Przewlekła białaczka szpikowa (PBS), znana również jako przewlekła białaczka mieloidalna (CML), to rodzaj nowotworu krwi i szpiku kostnego. Choroba ta jest przewlekła, co oznacza, że rozwija się wolniej niż ostre formy białaczki, a jej przebieg może trwać wiele lat. Dzięki postępom w medycynie, PBS stała się jedną z najlepiej diagnozowanych przewlekłych białaczek.

PBS charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem nieprawidłowych białych krwinek w szpiku kostnym. Główną przyczyną tej choroby jest obecność nieprawidłowego chromosomu, znanego jako chromosom Philadelphia. Ten chromosom powstaje w wyniku translokacji (zamiany miejsc) części chromosomu 9 i chromosomu 22, co prowadzi do tworzenia genu BCR-ABL, który produkuje białko powodujące nadmierny wzrost komórek białaczkowych.

Objawy i Diagnoza
PBS często rozwija się powoli i może przez długi czas nie dawać wyraźnych objawów. Jednak w miarę postępu choroby mogą pojawić się następujące objawy:

Zmęczenie i osłabienie: Często spowodowane anemią.
Ból lub uczucie pełności w jamie brzusznej: Spowodowane powiększeniem śledziony.
Utrata masy ciała: Niezamierzona utrata masy ciała.
Gorączka i nocne poty: Objawy ogólnoustrojowe związane z nowotworem.
Diagnoza PBS zwykle wymaga badania krwi (morfologia krwi) oraz biopsji szpiku kostnego. Obecność chromosomu Philadelphia jest kluczowym markerem do potwierdzenia diagnozy.

Leczenie
Leczenie PBS zmieniło się dramatycznie dzięki wprowadzeniu inhibitorów kinazy tyrozynowej (TKI). Leki te, takie jak imatynib, dasatynib i nilotynib, celują w białko BCR-ABL, hamując jego działanie i kontrolując wzrost komórek białaczkowych.

Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI): Imatynib był pierwszym TKI, który zrewolucjonizował leczenie PBS. Inne TKI, takie jak dasatynib i nilotynib, są stosowane, gdy pacjenci nie reagują na imatynib lub doświadczają jego skutków ubocznych.
Przeszczepienie szpiku kostnego: Choć rzadziej stosowane, przeszczepienie szpiku może być opcją dla niektórych pacjentów, szczególnie tych, którzy nie reagują na TKI.
Leczenie wspomagające: Może obejmować transfuzje krwi, aby zaradzić anemii oraz inne terapie mające na celu kontrolowanie objawów i poprawę jakości życia.
Perspektywy i Zarządzanie Chorobą
PBS jest chorobą przewlekłą, ale dzięki nowoczesnym terapiom wiele osób może prowadzić normalne życie przez długie lata. Regularne wizyty kontrolne i badania krwi są niezbędne, aby monitorować stan zdrowia i odpowiedź na leczenie.

Wsparcie dla Pacjentów
Wsparcie emocjonalne i psychologiczne jest kluczowe dla pacjentów z PBS. Grupy wsparcia, doradztwo oraz edukacja na temat choroby mogą pomóc pacjentom i ich rodzinom radzić sobie z wyzwaniami związanymi z PBS. Organizacje takie jak fundacje onkologiczne oferują cenne zasoby i wsparcie dla chorych.

Podsumowanie
Przewlekła białaczka szpikowa to złożona choroba, której leczenie stało się znacznie bardziej skuteczne dzięki postępom w medycynie. Wczesna diagnoza, odpowiednie leczenie i regularne monitorowanie mogą znacząco poprawić jakość życia pacjentów. Dzięki zaawansowanym terapiom, PBS jest dziś jedną z najlepiej zarządzanych form białaczki, dając nadzieję i możliwość prowadzenia aktywnego, pełnego życia dla wielu chorych.