Limfogranulomatoza, znana również jako Hodgkin lymphoma, to nowotwór układu chłonnego, który wywodzi się z nieprawidłowo zmienionych limfocytów B. Choroba charakteryzuje się obecnością specyficznych komórek Reed–Sternberga oraz stopniowym zajmowaniem kolejnych grup węzłów chłonnych.

Choć jest to nowotwór złośliwy, należy do najlepiej rokujących chorób nowotworowych – szczególnie przy wczesnym rozpoznaniu.

Czym jest limfogranulomatoza?

Limfogranulomatoza to nowotwór układu limfatycznego, który najczęściej zaczyna się w węzłach chłonnych szyi, śródpiersia lub pach. Z czasem może rozprzestrzeniać się na inne węzły, a także na narządy pozawęzłowe, takie jak:

  • śledziona
  • wątroba
  • szpik kostny
  • płuca

Charakterystyczną cechą jest powolny, stopniowy przebieg oraz możliwość długotrwałego braku objawów.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna choroby nie jest w pełni poznana, ale znane są czynniki zwiększające ryzyko:

Czynniki ryzyka:

  • zakażenie wirusem Epstein-Barr (EBV)
  • osłabiona odporność (np. HIV)
  • choroby autoimmunologiczne
  • predyspozycje genetyczne
  • wiek: najczęściej 15–35 lat oraz >55 lat
  • płeć męska (nieco częściej)

Nie jest to choroba zakaźna ani dziedziczona bezpośrednio.

Objawy limfogranulomatozy

Objawy mogą być niespecyficzne, co często opóźnia rozpoznanie.

Najczęstsze objawy:

  • powiększone, niebolesne węzły chłonne (szyja, pachy, pachwiny)
  • przewlekłe zmęczenie
  • gorączka o niejasnej przyczynie
  • nocne poty
  • utrata masy ciała (tzw. objawy B)
  • świąd skóry
  • kaszel lub duszność (przy zajęciu śródpiersia)

Diagnostyka

  • biopsja węzła chłonnego (podstawowe badanie)
  • badanie histopatologiczne (obecność komórek Reed–Sternberga)
  • badania krwi (OB, morfologia, LDH)
  • tomografia komputerowa (CT)
  • PET-CT (ocena aktywności choroby)
  • biopsja szpiku (w zaawansowanych przypadkach)

Stopnie zaawansowania (stadia Ann Arbor)

Chorobę dzieli się na 4 stadia:

I – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
II – zajęcie kilku grup po jednej stronie przepony
III – zajęcie węzłów po obu stronach przepony
IV – zajęcie narządów pozalimfatycznych (np. wątroba, szpik)

Dodatkowo określa się obecność objawów ogólnych: A (brak) lub B (obecne).

Leczenie

Limfogranulomatoza jest jedną z najlepiej leczonych chorób nowotworowych.

Metody leczenia:

Chemioterapia

Najczęściej stosowane schematy:

  • ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna)
    inne schematy w przypadkach opornych
  • Radioterapia
    stosowana po chemioterapii lub w wczesnych stadiach
  • Immunoterapia
    przeciwciała monoklonalne (np. brentuksymab vedotin)
  • Przeszczep szpiku
    w nawrotach lub opornych postaciach
  • Rokowanie
    Rokowanie jest bardzo dobre w porównaniu do wielu innych nowotworów:

wczesne stadia: wyleczalność >90%
stadia zaawansowane: 70–85% wyleczeń

Czynniki pogarszające rokowanie:

  • zaawansowane stadium
  • objawy B
  • zajęcie wielu narządów
  • brak odpowiedzi na leczenie

Powikłania

Zarówno choroba, jak i leczenie mogą powodować powikłania:

Możliwe skutki:

  • obniżona odporność
  • uszkodzenie płuc (np. po bleomycynie)
  • niepłodność (po chemioterapii)
  • wtórne nowotwory
  • zmęczenie przewlekłe

Życie z chorobą

Pacjenci w trakcie i po leczeniu mogą prowadzić normalne życie, ale wymagają kontroli:

  • regularne wizyty kontrolne
  • badania obrazowe
  • zdrowa dieta i aktywność fizyczna
  • wsparcie psychologiczne

Czy można zapobiec?

Nie istnieje skuteczna metoda zapobiegania limfogranulomatozie. Można jednak:

  • dbać o odporność
  • unikać zakażeń HIV/EBV (w miarę możliwości)
  • wykonywać regularne badania przy niepokojących objawach


Limfogranulomatoza (chłoniak Hodgkina) to nowotwór układu chłonnego o stosunkowo dobrym rokowaniu. Kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie i szybkie wdrożenie leczenia, które w większości przypadków prowadzi do całkowitego wyleczenia.